Colestase da gravidez: revisão de literatura / Obstetric cholestasis: review of the literature

Colestase da gravidez (CG) é uma doença hepática específica da gravidez que tipicamente ocorre a partir do final do segundo trimestre. É uma doença de etiologia heterogênea (multifatorial) com contribuição de fatores genéticos e hormonais, caracterizada por prurido generalizado intenso e alterações das provas de função hepática, estando associada ao aumento das taxas de morbidade e mortalidade fetal. A revisão de literatura realizada refere-se à epidemiologia, etiologia, manifestações clínicas, achados laboratoriais e o manejo da CG na qual se conclui que o conhecimento por parte dos profissionais sobre a doença é fundamental para que seja realizado um manejo adequado das gestantes, visando principalmente prevenir complicações fetais. Apesar do número significativo de estudos relacionados com a CG, vários aspectos da sua etiologia e patogênese não foram elucidados. O diagnóstico é feito por meio de achados clínicos e das alterações das provas de função hepática e aumento dos níveis de ácidos biliares. O ácido ursodesoxicólico é a droga atualmente utilizada na terapêutica da CG com eficácia no controle do prurido e no restabelecimento de níveis normais dos ácidos biliares. Porém, há necessidade da condução de pesquisas e ensaios clínicos para a melhor condução desta doença.

Obstetric cholestasis (OC) is a specific hepatic pathology of the pregnancy that typically happens in the end of the second trimester. It is a heterogeneous etiology (multifactorial) disease with contribution from genetic and hormonal factors, characterized by intense itch and abnormal liver function tests, being associated to the increase of perinatal morbidity and mortality. The revision of accomplished literature refers to the epidemiology, etiology, clinical manifestations, laboratory findings and of which management OC concludes that knowledge by professionals about the disease is the key to an appropriate management, undertaken by pregnant women, seeking mainly to prevent fetal complications. In spite of the significant number of studies related with OC, several aspects of its etiology and pathogenesis were not elucidated. The diagnosis is made through the clinical discoveries and abnormal liver function tests and increase of the levels of bile acids. The ursodeoxycholic acid is now the drug used in the therapeutics of OC with effectiveness in the control of the itch and in the re-establishment of normal levels of the bile acids. However, new research and clinical trials are required for best conduction of this pathology

Massas anexiais na gestação / Adnexal masses in pregnancy

O advento da ultrassonografia (US) durante o pré-natal tem contribuído para o aumento da detecção de massas anexiais na gestação. A maior parte dos tumores tem resolução espontânea por volta da 16ª semana de gestação, sendo associada a cistos funcionais. Massas que persistem após esse período podem acarretar riscos de torção, ruptura e obstrução do canal de parto, necessitando, muitas vezes, de uma intervenção cirúrgica de emergência. A ocorrência de tumores malignos é rara. Além da US, que é utilizada como primeira modalidade para o diagnóstico, o estudo do CA-125 e do B-hCG deve ser realizado. Esses marcadores estão normalmente aumentados durante a gestação. No entanto, na presença de massas tumorais, os níveis são bem mais alterados. O manejo dessa patologia na gravidez é desafiante para o médico e acarreta ansiedade para a paciente. A cirurgia, quando indicada, deverá ser realizada entre o segundo e terceiro trimestres da gestação, levando-se em conta os riscos de complicações para a mãe e o feto. Estudos mostram que, havendo indicações precisas de tratamento adjuvante na gravidez, seu uso não deve ser adiado, pois, em longo prazo, o prognóstico para fetos expostos à quimioterapia intra-útero parece ser bom.

The advent of routine prenatal ultrasonography (US) has increased the detection of adnexal masses during pregnancy. The majority of tumors spontaneously resolve around the 16ª week of gestation, usually being associated with functional cysts. Masses that last after this period can complicate on risks of torsion, rupture of obstruction of labor, requiring emergent surgical intervention. The prevalence of malignant tumor is rare. Besides the use of US, which is the primary diagnostic modality, the study of tumor markers, such as CA-125 and B-hCG, must be done. Their levels are already elevated during pregnancy. However, in the presence of certain types of tumors, these levels are much more altered. The management of this pathology during pregnancy is quite challenging to the medical team and involves psychological issues to the patient. When indicated, the surgery must be taken place between the second and third trimester, always considering the risks of complications to the mother and the fetus. Several studies report that if there are strong indications for adjuvant therapy, it should not be delayed, because the longterm fetal outcomes appear to be good for those fetuses exposed to chemotherapy in utero.

Gravidez em paciente com microlitíase alveolar pulmonar grave / Pregnancy in a patient with severe pulmonary alveolar microlithiasis

A microlitíase alveolar pulmonar (MAP) é uma doença rara que atinge ambos os pulmões, caracterizada pela presença de pequenos cálculos (fosfato de cálcio) nos espaços alveolares. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, de 26 anos, cujo diagnóstico foi confirmado com base nos achados marcantes na radiografia de tórax e tomografia computadorizada de alta resolução. A paciente, gestante de 28 semanas, retornou ao hospital 10 meses após o diagnóstico apresentando insuficiência respiratória hipoxêmica e com distúrbio ventilatório restritivo grave à espirometria. Após completadas 32 semanas e 4 dias de gestação, foi submetida aparto cesariano, com sucesso para mãe e filha. A MAP tem evolução clínica variável. Tem provável caráter autossômico recessivo e associação com história familiar positiva. A etiologia é incerta, e muitos autores especulam que haja um defeito enzimático local responsável pelo acúmulo intra-alveolar de cálcio. Relatos de pacientes com MAP que engravidaram são excepcionais, sendo o presente caso o primeiro descrito no Brasil. O curso dessa doença costuma ser lentamente progressivo, e os pacientes geralmente falecem devido à insuficiência cardiorrespiratória. O presente caso ilustra a necessidade de se oferecer aconselhamento genético e orientações sobre o risco de gravidez às pacientes, especialmente em casos de doença avançada. Atualmente, a única terapia efetiva é o transplante pulmonar.

Pulmonary alveolar microlithiasis (PAM) is a rare disease that affects both lungs. It is characterized by the presence of small calculi (calcium phosphate) within the alveolar spaces. We report the case of a 26-year-old female whose diagnosis was based on characteristic findings on chest X-rays and high-resolution computed tomography scans. The patient, 28 weeks pregnant, was rehospitalized 10 months after the diagnosis, presenting hypoxemic acute respiratory failure and severe restrictive ventilatory defect on spirometry. After 32 completed weeks of gestation (228 days), she was submitted to cesarean section, and the outcome was successful for mother and newborn. PAM has a variable clinical course. It is suggestive of an autosomal recessive inheritance pattern and has been associated with positive family history. The etiology of PAM is unclear, and many authors speculate that there is a local enzymatic defect responsible for the intra-alveolar accumulation of calcium. Reports of patients with PAM who become pregnant are exceptional, and this is the first case described in Brazil. The course of this disease is usually slow and progressive, and patients typically die of cardiorespiratory failure. The present case illustrates the need to offer female patients, especially those with advanced disease, genetic counseling and orientation regarding the risks of pregnancy. Currently, the only effective therapy is lung transplantation.